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Linea guida per la diagnosi e la gestione dei pazienti con malattie dell’aorta toracica.

LINEA GUIDA PER LA DIAGNOSI E LA GETSIONE DEI PAZIENTI CON MALATTIE DELL’AORTA TORACICA.


LINEA GUIDA PER LA DIAGNOSI E LA GESTIONE DEI PAZIENTI CON MALATTIE DELL”AORTA TORACICA.

  1. Le patologie dell’aorta toracica sono, di solito, asintomatiche: unici strumenti diagnostici sono la TAC e la RM ed in alcuni casi l’ecocardiografia.
  2. I risultati terapeutici sono migliori nelle forme asintomatiche che in condizioni di emergenza per cui è fondamentale una diagnosi precoce.
  3. Alcuni pazienti con particolari patologie genetiche sono maggiormente predisposti a tali malattie per cui è indispensabile la loro identificazione precoce e la loro sorveglianza attiva (per approfondimenti cf3 paragrafo 3 del testo sotto).
  4. Nei familiari di primo grado di pazienti con dissezione o aneurisma aortico si raccomanda uno studio dell’aorta per identificare i casi asintomatici.
  5. Tutti i pazienti con valvola aortica bicuspide andrebbero sottoposti a controlli per valuatre la presenza di una dilatazione della radice e dell’aorta ascendente; i loro familiari di 1° grado, andrebbero sottoposti a controlli per verificare la presenza di una malattia aortica.
  6. Valutazione della malattie acute dell’aorta toracica: in tutti i pazienti che riferiscono sintomi sospetti per una dissezione aortica acuta, va eseguito un ECG. L’utilità di una radiografia del torace andrebbe, invece, valutata sulla base della storia clinica del paziente. Nei pazienti che a una valutazione preliminare sono considerati ad alto rischio, va eseguita con urgenza un’ecocardiografia, una TAC o una RM.
  7. Trattamento meidco: gli interventi principali nei pazienti con piccoli aneurismi che non richiedono correzione chirurgica sono: stretto controllo dei valori pressori, ottimizzazione dei livelli ematici di lipidi, abolizione dle fumo, riduzione degli altri fattori di rischio per ateroosclerosi. Nei pazienti ipertesi con malattia renali per ridurre il rischio di stroke, infarto, scompenso cardiaco e morte cardiaca. Nei pazienticon aneurisma dell’aorta toracica è opportuno ridurre la pressione a livello più basso tollerato usando BETA-BLOCCANTI + ACE-INIBITORI O ARBs (losartan).
  8. Pazienti asintomatici con aneurisma dell’aorta ascendente: in questi pazienti ed in quelli con dissezione cronica, ematoma intramurale, ulcera aterosclerotica penetrante, aneurisma micotico, pesudo aneurisma, che non hanno  controindicazioni all’interevnto e che hanno un diametro dell’aorta ascendente o della radice aortica >5.5 cm dovrebbe essere PROGRAMMATO UN INTERVENTO. Sono ugualmente candidati all’intervento quei pazienti con aneurismi che aumentano di diametro di più di 0.5 cm/anno e con diametro iniziale <5.5. I pazienti (pz) che sono stati sottoposti a sostituzione valvolare della radice dell’aorta o dell’aorta ascedente.
  9. Aneurisma dell’ARCO AORTICO per i pz. a basso rischio opertaorio nei quali è stato riscontrato un aneurisma isolato degenerativo o aterosclerotico l’intervento è consigliato se la sua misura > di 5.5 . Se l’aneurisma misura meno di 4 cm è consigliabile un follow up a 12 mesi di distanza con TAC o RM mentre se esso misura più di 4 cm è consiglaibile un follow up a 6 mesi di distanza con TAC o RM per valutare un suo eventuale ingrandimento.
  10. Aneurismi dell’AORTA TORACICA discendente e dell’aorta toracoaddominale: nei pz. con dissezione cronica in particolare se associata a malattia del connettivo ma senza altre patologie e con un aneurisma dell’aorta discedente > di 5.5 è indicato un intervento di correzione chirurgica a ciel aperto. Nei pz. con aneurisma postopertaorio dovrebbe essere fortemente raccomandata l’applicazione di uno stent endovascolare.
  11. ATEROMI DELL’ARCO AORTICO O DELL’AORTA TORACICA O PER MALATTIA ATEROTROMBOTICA: nei pz. con ateroma dell’arco aortico per ridurre il rischio di stroke la somministarzione di statina rappresenta una scelta ragionevole. Nei pz. con pregresso stroke ed ateroma dell’arco aortico ≥4 mmper evitare ulteriori stroke può essere presa in considerazione la somministrazione di anticoagulanti orali warfarin (INR tra 2 e 3) o di antiaggreganti.
  12. Follow up in pz. con malattia dell’aorta toracica o sottoposti ad intervento: nei pz. con dissezione aortica di tipo A e B o che siano stati sottoposti ad intervento correttivo della radice dell’aorta o dell’ascendente è consiglaibile effettuare una TAC o una RM dell’aorta toracica. E’ consigliabile dopo una dissezione aortica effettuare una TAC o RM ai tempi 1-3-6-12 mesi e se stabile ogni anno allo scopo di identificare precocemente qualsiasi allargamento pricoloso. Se le dimensioni di un aneurisma dell’aorta toracica restano stabili è preferibile, per ridurre l’assorbimento di radiazione, effettuare una RM piuttosto una TAC.
  13. Raccomandazioni per l’attività lavorativa e per lo stile di vita: i pz. con aneurisma o dissezioni o sottoposti ad interventi correttivi dovranno sottostare a limitazioni dell’attiivtà lavorativa e dello stile di vita evitando attiivtà fisica intensa o che comporti spinte e/o tensioni che comportino Manovre di Valsalva.

INTRODUZIONE

Il termine malattia dell’aorta toracica comprende un ampio gruppo di condizioni morbose di diversa natura; in queste linee guida vengono incluse tutte le patologie dell’aorta escludendo le patologie valvolari.

PROBLEMI

  • Le malattie dell’aorta toracica (AT) sono, di solito asintomatiche e NON FACILMENTE DIAGNOSTICABILE fino alla comparsa di un evento acuto molot spesso catastrofico; gli unici strumenti diagnostici sono la TAC e la RM ed in alcuni casi l’ecocardiografia.
  • Si tratta di indagini costose e non sempre rimborsabili nei pz. asintomatici anche ad alto rischio.
  • I risultati dei trattamenti per le forme asintomatiche ad alto rischio sono migliori di quelli ottenuti in condizoni di emergenza per cui è fondamentale l’identificazione ed il trattamento dei pz. a rischio di un evento acuto e catastrofico.
  • Vi sono sempre maggiori evidenze che in alcuni individui vi siano delle alterazioni genetiche o delle mutazioni che li predispongono a tali patologie per cui la loro identificazione permetterà una diagnosi precoce; sono state evidenziate anche anomalie biochimiche nei campioni di tessuto della parete aortica che potrebbero essere possibili marker di malattia.

SATURNIA.

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