UN LUNGO ROMPICAPO.


Marisa ha 50 anni. Nell’ottobre 2000 accusa in pieno benessere dolore epigatsrico irradiato agli ipocondri e al dorso che dura 7 ore e si risolve spontaneamente. Nelle settimane successive si ripetono altri 5 episodi con caratteristiche simili. Non si associano altri sintomi né calo ponderale. Alvo regolare. La paziente beve 1 bicchiere di vino a pasto, non superalcolici, fuma 20 sigarette/die.
Gli esami bioumorali (glicemia, bilirubina frazionata, lipasi e CA 19-9) sono nella norma.

Scegli gli esami che prescriveresti per indirizzare la diagnosi di M. (2 scelte)

  1. EGDS
  2. Colonscopia
  3. Ecografia addome
  4. TAC addome
  5. RMN addome
  6. ColangioRMN
  7. ERCP

I sintomi della paziente non sono indicativi di una patologia specifica. Le epigastralgie sono una delle manifestazioni di numerose malattie di organi addominali diversi. La scelta dell’ecografia e dell’EGDS come esami di prima scelta è giustificata dal fatto che permettono di evidenziare o escludere le patologie più frequenti a carico del distretto addominale superiore (ulcera peptica, colelitiasi, neoplasie addominali, etc).

M. esegue i due esami prescritti che dimostrano:

  • EGDS: Non lesioni organiche nei tratti esplorati.
    Esame istologico della mucosa gastrica: gastrite antrale superficiale lieve, H. pylori: negativo.
  • ECO ADDOME SUPERIORE: la parte inferiore della testa del pancreas presenta aumento di volume a margini sfumati con spot iperecogeni riferibili a clacificazioni. Colecisti e vie biliari regolari.

Quali sono le diagnosi più probabile (2 risposte)

  1. colelitiasi
  2. ulecra peptica
  3. neoplasia gastrica
  4. litiasi del coledoco
  5. pancreatite cronica
  6. neoplasia del pancreas
  7. neoplasia del colon
  8. altro

L’anamnesi della paziente (età dell’esordio dei sintomi, non abuso di alcol) suggerirebbe la possibilità di una neoplasia del pancreas, ma la presenza di calcificazioni all’interno della lesione deporrebbe a favore di una pancreatite cronica.

Scegli altri 2 esami ch eprescriveresti per precisare òa diagnosi di Marisa:

  1. Colonscopia
  2. TAC addome
  3. RMN addome
  4. ColangioRMN
  5. ERCP
  6. Biopsai percutanea della testa del pancreas.

La diagnosi differenziale fra pnacreatite cronica e K del pancreas si avvale di diverse metodiche, la più usata in prima istanza per buona sensibilità e specificità (circa 85-90% dei casi) è la TAC.
La colangioRMN può invece evidenziare eventuali lesioni del sistema duttale pancreatico, anche di lieve entità, non visibili con ecografia e TAC.

La TAC evidenza: testa del pancreas globosa, ingrandita (5 cm), presenta piccole calcificazioni.
mentre la colangioRMN dimostra: Wirsung e vie biliari nella norma.

Alla colangioRMN il radiologo, oltre a descrivere la normalità del wirsung e vie biliari, segnala nelle sezioni trasversali del pancreas: testa del pancreas globosa, ingrossata con numerose formazioni cistiche liquide 1-3 cm di diametro.
Sulla base dei dati finora in nostro possesso quale delle seguenti diagnosi vi sembra più probabile?

  1. Pancreatite cronica
  2. Neoplasia del pancreas
  3. probabile pancreatite cronica ma non si può escludere il cancro del pancreas
  4. Probabile cancro del pancreas ma non si può escludere la pancreatite cronica.

Sulla base dei dati forniti della radiologia viene posta diagnosi di verosimile pancreatite cronica e si consiglia alla paziente trattamento con FANS al bisogno. Tuttavia tenendo in considerazione l’età di esordio e la mancanza di eziologia (alcolica) non si può escludere la coesistenza di cancro e si propone follow-up per valutare l’evoluzione della malattia.

Nei mesi successivi il dolore si ripresenta capricciosamente (2-3 volte circa al mese) e la paziente presenta calo ponderale di 4 kg in 4 mesi.
A Gennaio 2001 compare colica addominale violenta caratterizzata da epigastralgie irradiate agli ipocondri che costringe la paziente al ricovero e si risolve con l’infusione in vena di analgesici.

Gli esami bioumorali (amilasi, funzionalità epatica, glicemia, CA 19-9) sono nella norma.
Viene eseguita nuova ecografia addominale che conferma un quadro invariato rispetto al precedente esame.

Durante il ricovero viene eseguita anche una TAC di controllo, invariata rispetto alla precedente.

Quali ulteriori esami esguiresti allo scopo di precisare la diagnosi (2 scelte)

  1. Nessun esame e follow-up clinico
  2. TAC pancreatica
  3. RMN addome
  4. Ecoendoscopia pancreatica
  5. Colangio-pancreatografia RMN
  6. ERCP
  7. Ecodoppler pancreatico
  8. ANgiografia tripode celiaco.

L’ecoendoscopia pancreatica, in mani esperte, possiede una capacità di discriminare il cancro dalla pancreatite cronica in percentuale elevata (>90%) con modesta invasività. Nel caso della Sig.ra Marisa dimostrò la presenza di aspetti compatibili con pancreatite cronica cefalica.

L’ERCP presenta la sensibilità massima nella diagnosi differenziale tra pancreatite cronica e cancro del pancreas, perchè capace di evidenziare anche piccole lesioni duttali che talora sfuggono alla ColangioRMN. L’ERCP permette inoltre di effettuare citologia intraduttale.

L’ERCP dimostra: Wirsung sostanzialmente nella norma, durante l’esmae viene eseguita anche citologia mediante brushing del wirsung: negativa.

Svizzera.

Sulla base dei dati finora in nostro possesso quale delle seguenti diagnosi vi sembra più probablie?

  • Pancreatite cronica
  • neoplasia del pancreas
  • probabile pancreatite cronica non si può escludere il cancro del pancreas
  • probabile cancro del pancreas ma non si può escludere la pancreatite cronica.

Sulla base dei dati radiologici sembrerebbe confermata la pancreatite cronica e non vi sono evidenze di neoplasia ma tenendo in considerazione gli aspetti clinici e la settorialità della malattia (cefalica) non si può escludere la presenza di cancro e si ritiene di monitorare il quadro.

Nei mesi successivi il dolore non è perfettamente controllato dalla terapia antalgica. Si presentano epsiodi di dolore ai quadranti addominali alti meno intensi (risolti dall’uso dei FANS) ma più frequenti 1-2 volte alla settimana. Si assiste inoltre ad ulteriore calo ponderale (3 kg in 3 mesi). Gli esami bioumorali si confermano entro il range di normalità.

Nel maggio 2001, nell’ambito del follow-up, la paziente esegue ecografia addominale (invariata) e TAC addominale che dimostra quadro invariato rispetto al precedente.

Nel Giungno 2001 M. presenta due episodi dolorosi di intensità maggiore e della durata di 7-8 ore (amilasemia, gllicemia e funzionalità epatica nella norma).
Viene per questo motivo ricoverata ed esegue:

Ecografia addominale: alla testa del pancreas lesione focale ipoecogena di 6×4.2 cm con calcificazioni all’interno; presente anche piccola cisti liquida di 12 mm al polo craniale. Wirsung regolare. Strutture vascolari importante, non infiltrate.

Che fare?

  • Nessun esame ulteriore e follow-up
  • TAC pancreatica
  • Colangio-pancreatografia RMN
  • ERCP
  • Intervento chirurgico.

M. presenta da 8 mesi dolore di tipo pancreatico non bene controllato dai farmaci per cui si decide di consulatre il chirurgo per:

  1. Ottenere elminazione del dolore
  2. Precisazione della diagnosi della lesione cefalica (pancreatite cronica? Cancro del pancreas?)

La paziente viene inviata dal chirurgo che consiglia di eseguire:

TAC ADDOME: testa del pancreas aumentata di volume (4×4 cm) impronta la seconda porzione duodenale; corpo e coda regolair. Wirsung dilatato al corpo e coda pancraetici. Vasi retroperitoneali regoalri. Linfonodi reattivi peripancreatici, mesenteriali e paraortici.

Viene posta diagnosi di probabile pancreatite cronica focale cefalica (pseudotumore della testa del pancreas). Il chirurgo decide di soprassedere per il momento all’intervento chirurgico e di effettuare terapia con Prednidone 40 mg/die a scalare di 5 mg alla settimana.

Pancreatite cronica focale (pseudotumore della testa pancreatica)

  • 30% dei pazienti con pancreatite cronica sottoposti ad intervento chirurgico
  • alcol correlata nell’80% dei casi
  • sesso maschile nel 90% dei casi
  • spesso associata a pancreas divisum
  • talora associata a malattie infiammatorie croniche intestinali (rettocolite ulcerosa)
  • associata a dolore continuo che risponde poco alla terapia medica.

Agosto 2001:

  • clinicamente invariata
  • esegue TAC addome di controllo per valutazione effetto della terapia steroidea.

Alla TAC comparsa di lieve dilatazione delle Vie biliari intraepatiche e distensione della colecisti: Modesta riduzione della testa del pancreas, corpo e coda invariati. Aumento dilatazione wirusng nel corpo-coda. Ispessimento parietale II porzione duodenale.

Che fare?

  • Nessun esame ulteriore e follow-up
  • colangio-pancreatografia RMN
  • RMN
  • ERCP
  • ecoendoscopia
  • intervento chirugico.

Dato che il tentativo di trattare con lo steroide la presunta flogosi della testa del pancreas è stato infruttuoso si decoide di sottoporre la paziente a intervento chirurgico.

Settembre 2001: intervento chirurgico di duodenocefalopancreasectomia con preservazione del piloro secondo Traverso-Longmire con linfadenectomia allargata e colecistectomia.

ADENOCARCINOMA moderatamente differenzaito (ø 2 cm) infiltrante il duodeno, la papilla maior e minor, il coledoco e il tessuto adiposo circostante. Linfonodi (n. 15) con follicoli privi di centro germinativo con elementi monomorfi ad aspetto monocitoide (linfoma NH B a cellule della zona marginale).

Gastronet

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