SINDROME DI RAYNAUD.


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SINDROME DI RAYNAUD.

Eguisheim - Alsace.

GENERALITA’

Nel 1862 August-Maurice Raynaid descrisse per la prima volta il cambiamento di colore della dita scatenato dall’esposizione al freddo, che successivamente prese il suo nome.
Il fenomeno di Raynaud (FR) è caratterizzato dalla comparsa di episodi reversibili di pallore cutaneo delle dita delle mani e, più raramente, delle dita dei piedi (a volte anche naso e orecchie), dopo esposizione a basse temperature (soprattutto cali della temperatura molto rapidi, immergere le mani in acqua fredda o uscire nei mesi invernali senza guanti) e/o in seguito a stress emozionali, accompagnato da sensazione di intorpidimento, formicolio e talvolta dolore.
Il pallore è causato della vasocostrizione dei vasi arteriosi digitali che causano una compromissione del flusso ematico fino all’ ischemica, segue la fase di cianosi delle dita, dovuta all’impoverimento di ossigeno cui va incontro il sangue per la successiva fase di dilatazione capillare (accumulo di CO2), e infine la fase del rossore per un’iperemia reattiva che favorisce il ritorno del sangue arteriso (flusso particolarmente abbondante con un sistema microvasale molto dilatato).

La maggiore parte dei pazienti con FR presentano prevalentemente la fase del pallore cutaneo riferendo con diverse percentuali di combinazioni per quanto riguarda il colore e il dolore.
La frequenza, la durata e l’intensità degli attacchi sono estremamente variabili da paziente a paziente.
E’ necessario precisare che per parlare di FENOMENO DI RAYNAUD si devono verificare le seguenti condizioni:

  • bilateralità
  • localizzazione alle dita
  • comparsa al contatto del freddo
  • regressione dei sintomi con il caldo.

L’assenza di una di queste manifestazioni mette in discussione la diagnosi di Raynaud e pertanto si devono escludere quelle manifestazioni cutanee che si localizzano in una sola faccia del dito o che oltrepassano la radice del dito impegnando anche il palmo o il dorso della mano e quelle manifestazioni a chiazze più o meno irregolari.

EPIDEMIOLOGIA

Sembra che il sesso femminile sia il più colpito specialmente in età fertile tra i 16 e i 40 anni anche se non sono esenti le donne in menopausa (lo stato di gravidanza fa guarire il fenomeno) e in presenza di storia familiare di FR.
Questo fenomeno comporta inizialmente una sensazione di intorpidimento, talvolta associato a formicolio, e successivamente dolore sordo, che si accentua solo nelle forme più gravi con associate compllicanze cutanee (ulcere digitali).

CLASSIFICAZIONE

Crediamo che per semplificare la classificazione si possa definire Malattia di Raynaud (MR) quando il fenomeno non è associato a una causa nota ossia non si conosce l’etiologia, mentre possiamo definire Sindrome di Raynaud (o Raynaud secondario) quando il fenomeno è secondario a patologie definite autoimmuni o collagenopatie (come Connettiviti, Sclerodermia, Artrite Reumatoide, Lupus Ertitematoso ecc) o ad arteriopatie ostruttive, patologie ematologiche, uso di strumenti vibranti, impiego di alcuni farmaci e infine all’esposizione di sostanze chimiche.
Pertanto per poter parlare di MR bisogna escludere le patologie associate (vedere sotto) cosa sicuramente agevole essendo spesso molto ampio l’intervallo di tempo tra l’esordio del FR e la successiva comparsa dell’espressione clincia e laboratoristica ad esempio di una connettivite).
Tuttavia è molto importante la differenziazione per diversi aspetti che si possono riassumere in:

  • Clinico-prognostico: il fenomeno può preannuciare la comparsa di una malattia di particolare rilevanza clinica.
  • Psicologici: una diagnosi di FR che diventa Sindrome di Raynaud può essere importante
  • Economici: l’accanimento diagnostico nella MR può risultare molto costosa.

MALATTIA DI RAYNAUD

Si manifesta tra i 15 e i 40 anni, più frequente nel sesso femminile può colpire più membri della stessa famiglia, interessa principlamente le dita delle mani bilateralmente e simmetricamente.

Esistono criteri clinici, di laboratorio (ricerca anticorpi antinucleo, VES) e strumentali (Capillaroscopia).

CRITERI DIAGNSOTICI DELLA MALATTIA DI RAYNAUD

  • episodi di improvvisi di pallore o cianosi alle dita bilaterali e simmetrici
  • rilievo dei polsi perifierici simmetrici e normosfigmici
  • assenza di ulcerazioni o gangrena digitale
  • esame capillaroscopico nella norma
  • negatività della ricerca degli ANA (titolo anticorpale <100)
  • VES normale (<20).

La malattia ha un andamento benigno e scompare nel corso della vita. La gravidanza elimina i sintomi.
Presenta sintomi stabili nel tempo, nei casi più gravi (attorno al 2%) entro due anni dall’esordio della malattia si formano a livello dei polpastrelli e delle unghie delle piccole ulcere o delle zone necrotiche, conseguenza diretta dell’arteriopatia. Ad esempio di questi casi la malattia provoca esclusivamente una fastidiosa reazione al freddo che è tuttavia in grado di condizionare l’attività lavorativa.

La terapia sarà più coinvolgente per i problemi oggettivi che per la pericolosità della patologia in se.

SINDROME DI RAYNAUD

Sicuramente è correlato a problematiche più complesse e serie.
Nelle connettiviti la sindrome di Raynaud (SD) rappresenta la causa del fenomeno più comune infatti, è presente nell’85-95% nei pazineti affetti da sclerosi sistemica e con connettivite mista mentre è presente nel 33% nei pazineti affetti da LES.
Tra i criteri generali che possono orientare verso la SR, bisogna prendere in considerazione:

  • l’esordio della sintomatologia oltre i 50 anni
  • l’esordio improvviso con rapida progressione verso complicanze distrettual di tipo trofico (ulcerazioni)
  • l’impegno monolaterale
  • l’associazione con segni e/o sintomi di altre patologie
  • anormalità di alcuni parametri di laboratorio orientativi per patologie autoimmuni.

L’anamnesi approfondita è un esame obiettivo accurato sono basilari per l’identificazione e la ricerca di una causa secondaria.
Segni e sintomi di una connettivite (sclerodattilia, edema duro delle dita, disafgia, artralgie e/o artriti…..) vanno ricercati con attenzione.

Molto importante è anche un’anamnesi farmacologica in quanto alcuni farmaci sono potenzialmente capaci di provocare una Sindrome di Raynaud (SR), vedere sotto:

Anche l’anamnesi lavorativa va indagata, infatti macro e microtraumi a livello del polso e l’uso prolungato di utensili vibranti sono causa della sindrome.

CONNETTIVTI

SCLEROSI SISTEMICA:
Traumi: vibrazioni
Sofferenza Neurogena: Sindrome Stretto tor.
Artriopatia Ostruttiva: Burgher
Sostanze tossiche: Betabloccanti
Malttie Ematologiche: Crioglobulinemia

CONNETIVITE:
Traumi: percussione
Sofferenza  Neurogena: Tunnel Carpale
arteriopatia ostruttiva: Trombosi
SoStanze tossiche: Ergotamina
Malattia Ematologica: Policitemia

LES:
Trauma: stampella
Sof Neur: sindrome spalla/mano
Arteriopatia ostruttiva: Embolia
Ssosatnze toss: Vinblastina
Malattie Ematologiche: Paraproteinemia.

POLIOMIOSITE:
Sofferenza Neurologica: Ernie discali
Sostanze tossiche: Cloruro di Vinblastina

ARTRITE REUMATOLOGICHE:
Sofferenza Neurologica: Lesioni traumatiche.

DIAGNOSI DI LABORATORIO E STRUMENTALI

Ai fini diagnostici le indagini di laboratorio e struemntali possono essere distinte in due gruppi: quelle di primo livello da effettuarsi in tutti i pazienti con FR e quelle di secondo livello quando si sospetta una sindrome.

LABORATORIO

Tra le indagini di laboratorio di primo livello

  • la ricerca degli anticorpi antinucleo (ANA) è sicuramente l’esame principale per l’identificazione di pazienti a rischio di possibile evoluzione verso una connettivite. Più alto è il titolo,  più alta la possibilità di essere di fronte a una connettivite.

Tra le indagini di laboratorio di secondo livello nell’ipotesi di una Sindrome di Raynaud figurano:

  • Emocormo
  • VES
  • PCR
  • Fibrinogeno
  • Elettroforesi proteica (ricerca di bande atipiche)
  • Fattore Reumatoide
  • Crioglobuline
  • Frazioni del complemneto C3 – C4
  • Creatininemia
  • Esame urine completo.

INDAGINI STRUMENTALI

Tra le indagini struementali di primo livello la capillaroscopia periungueale permette lo studio morfo-funzionale del microcircolo in vivo.
In condizioni di normalità i capillari si presentano con una conformazione a U rovesciata e con un calibro regolare senza dilatazione grossolane. La capillaroscopia permette di valutare forma e dimensione di singoli capillari ma è difficile dare valutazioni quantitative numeriche in quanto i valori cambiano da capillare a capillare.

Altre indagini strumentali utilizzate nello studio del FR sono la:

  • flussometria Laser Doppler
  • Utrasonografia eco-color-Doppler
  • Pletismografia
  • misurazione della pressione arteriosa digitale e la
  • termografia.

Mentre la capillaroscopia e la Laser Doppler valutano il microcircolo,
la ultrasonografia Doppler e la pressione arteriosa digitale studiano le arterie digitali.
La PLETISMOGRAFIA E LA TERMOGRAFIA POSSONO RIFLETTERE la situazione di entrambi i distretti.

Una evoluzione della termografia è la teletermografia digitale, ancora in fase molto sperimentale, ch epermette di valutare contemporeamente ampie superficie corporee, mostrando i segni termici della ipoperfusione con precisione esterna. Esempi di queste nuove possibilità sono la valutazione contenporanea delle singole dita prima ….

TERAPIA

L’obiettivo principali della terapia è l aprevenzione degli episodi vasospastici e quando ciò non è possibile, l’attenuazione della loro espressività clincia in termini sia di durata che di intensità.

Per raggiungere questi obiettivi si possono considerare una gamma di interventi di tipo sia non farmacologici (come misure preventive, terapia occupazionale), sia farmacologici (calcioantagonisti, pentossifillinici, vasoattivi e prostacicline).

Giustifica l’attuazione di una terapia farmacologica quando:

  • la fase del vasospasmo provoca un intenso dolore
  • gli episodi di vasospasmo sono frequenti e/o intensi e/o prolungati
  • esistono lesioni trofiche alle dita.
  • nelle sindrome (ossia nella secondarietà del fenemeno).

La relativa benignità delle forme primarie è elemento che impone l’astensione da attuare schemi aggressivi di terapia farmacologica.

INTERVENTI NON FARMACOLOGICI:

Le norme igienico-comportamnetali riguardano piccoli accorgimenti che contribuiscono ad alleviare la sintomatologia: evitare l’esposizione alle basse temperatutre non solo delle mani ma di tutto il corpo e quindi copririsi adeguatamente nelle stagioni invernali.

A tutti i soggetti con FR va raccomandata l’abolizione di caffeina e teina, farmaci come i betabloccanti, i derivati ergotaminici, i triptanici, i vasocostrittori nasali.

Evitare situazioni di stress psicologico rilevante deve ritenersi parte integrante della terapia.

Per color che lavorano con strumenti vibranti, la comparsa di manifestazioni di natura ischemica impone un cambiamento di mansioni.

INTERVENTI FARMACOLOGICI:

Tutti i calcioantagonisti sembra che riducano sia la frequenza che la severità degli epsiodi vasospastici.
La NIFIDIPINA in particolare sembra il calcioantagonista che ha dato i risultati più significativi anche sulle complicazioni (alterazioni trofiche – ulcerazioni).

I vasoattivi come la pentossifillina, farmaci ben tollerati, sembra possano essere impiegati in quei pazienti che nella MR (o forma primaria) non rispondono alle sole misure generali di protezione al freddo.

Le prostacicline farmaci ad azione vasodilatatrice e antiaggregante, somministrate per via endovenosa sono risultate particolarmente efficaci in pazienti con SR ( o FR secondario) con alterazioni trofiche refrattarie alla terapia convenzionale.

Nella MR una terapia stagionale efficace è rappresentata dall’applicazione di cerotti contenente Nitrati Organici quali la Trinitrina a basso dosaggio ch evengono applicati sulla cute delle braccia e tenuti in sede per tutto il periodo necessario.

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