Archivi del mese: novembre 2011

IPERCALCEMIA MALIGNA.


IPERCALCEMIA NEOPLASTICA

L’ipercalcemia maligna è una emergenza metabolica, che si sviluppa in circa il 10 al 20% dei pazienti oncologici. I tumori con più frequente metastasi alle ossa sono:

  1. carcinoma polmonare a piccole cellule
  2. carcinoma mammario e
  3. mieloma multiplo.

La calcemia è regolata da due ormoni:

  • il paratormone – PTH: auemnta i livelli di calcio nel sangue
  • la calcitonina: viene secreta della tiroide, abbassa i livelli di calcio nel sangue.

Perchè si manifesta l’ipercalcemia maligna nei pazienti oncologici?

L’ipercalcemia è dovuta ad un incremento della mobilizzazione di calcio dallo scheletro e dalla diminuizione dell’escrezione di calcio a livello dei tubuli renali.

  1. le metastasi ossee portano a lesioni osteolitiche e quindi rilascio di calcio nel sangue,
  2. rilascio da parte del tumore di Parathyroid hormone-realted protein (PTHrP) dotata di attività simile al PTH → aumenta i livelli di calcio sierico. La PTHrP stimola sia l’attività osteoclastica sia il riassorbimento del calcio a livello dei tubuli renali.  I pazienti con elevati livelli di PTHrP hanno un’inferiore risposta ipocalcemica ai difosfonati.
  3. secrezione tumorale di calcitriolo: un metabolita della vitamina D3 → aumenta l’assorbimento del calcio a livello intestinale ed inibisce la produzione di calcitonina. Come osservato nella maggior parte dei casi di malattia di Hodgkin e in alcuni casi di linfomi non-Hodgkin, l’ipercalcemia indotta da tali meccanismi solitamente risponde al trattamento con corticosteroidi.

I SINTOMI

L’ipercalcemia, può inibire la capacità renale di concentrare le urine, di conseguenza ad una ipovolemia e potenzialmente a diabete insipido (meccanicmi concausali sono l’anoressia e il vomito spesso associati). L’ipovolemia può quindi, precipitare una riduzione di filtrazione glomerulare e dell’output urinario; se non si interviene, tutti questi meccanismi esacerbano la cascata ipercalcemia.

I disturbi sono spesso aspecifici:

  • anoressia, nausea, vomito, dolore addominale, stipsi,
  • perdita di peso, astenia,
  • dolore ossee, depressione,
  • incapacità di concentrazione.

I sintomi neurologici variano dalla:

  • miastenia, letargia sino allo stato confusionale, allucinazioni, delirio e coma in funzione sia della severità sia del livello di sviluppo dell’ipercalcemia.

I segni renali più importanti sono il diabete insipido renale:

  • poliuria, polidipsia, disidratazione ed alterazioni elettrolitiche.

E’ molto importante effettuare un ECG per i motivi citati sotto:

  • Un prolungamento degli intervalli PR e del QRS può essere presente all’ECG. Per livelli di calcemia superiore a 16 mg/dl, il paziente può sviluppare blocchi di branca, bradiaritmie ed arresto cardiaco.

CASSIS.

TERAPIA

Il primo trattamento più importante è l’espansione volemica con soluzione salina (fisiologica) endovena per faciliatre l’escrezione urinaria di calcio (il riassorbimento di calcio nel nefrone prossimale è infatti inibito dalla diuresi forzata, e l’espressione volemica aumenta il trasporto di calcio, sodio ed acqua all’ansa di Henle).

Quanti liquidi?
Se il rene e il cuore funzionano, infondere 1-2 litri di fisiologica in un’ora.

E un pò di diuretico?
Una volta ristabilita la volemia ed assicurata una diuresi (NON PRIMA), la somministarzione di un diuretico dell’ansa (furosemide) può indurre calciuria.
Deve raggiungere una diuresi di almeno 100 cc (ml)/ora prima di dare furosemide (EV 20-100 mg ogni 1-2 ore). I diuretici dell’ansa non devono essere dati fino a che non sia stato ristabilita la volemia, perchè bloccano il trasporto a ritroso del calcio nel siero.

Target terapeutico
Ottenere una diuresi di 500 ml/h. I livelli di calcemia cominciano a ridursi in 2-4 ore dall’inizio della terapia e psossono normalizzarsi entro 12-24 ore se la diuresi si mantiene ad una velocità di almeno 250 ml/h.

Occhio
Monitorizzare la diuresi e il livello degli elettroliti sierici. Per i soggetti con ipercalcemia, soprattutto per quelli in cui è richiesta la somministrazione di diuretici dell’ansa, viene raccomnadata anche la monitorizzazione cardiaca.

Altri trattamenti
Calcitonina di salmone (4 UI/kg ogni 12 ore). Agisce rapidamente, riducendo la calcemia di 1-2 mg/dl in 4-6 ore. E’ efficace solo nel 60-70% dei pazienti e ha un costo elevato.
Bifosfonati: il pamidronato è uno dei bifosfonati di scelta per il trattamento dell’ipercalcemia associata a neoplasia, viene infuso in fisiologica in 4 ore a seconda dei livelli di calcemia e gli effetti ipocalcemizzanti del farmaco possono durare 2-4 settimane (la somministrazione non si ripete prima dei 7 giorni).
Steroidi: nei pazienti con linfoma ed altre neoplasie steroido-sensibili, come il cancro mammario ed il mieloma mulitplo, possono funzionare il cortisone (prednisone, 20-40 mg/die). Agisce riducendo l’assorbimento intestinale di calcio e riducendo la produzione di calcitriolo. Abbassa la calcemia nell’arco di 2-5 giorni. Nella maggioranza dei casi, la decisione di somminsitrare steroidi per una particolare neoplasia deve essere discussa con un oncologo.

Medicinadurgenza.com

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INTERPRETAZIONE DEI VARI MARKERS DELL’EPATITE B.


EPATITE B – Virus B (Hetapitis B Virus: HBV).

Il virus B è una particella di 42 nm. Il suo genoma è costituito da DNA (HBV-DNA) che si trasmette con il contatto con il sangue infetto (o i suoi derivati) o con altri liquidi corporei. le vie di infezione: uso di siringhe in comune (tossicodipendenti), donazioni di sangue o derivati infetti, rapporti sessuali (sia omo che etero), contatto con strumenti chirurgici contaminati e non adeguatamente sterilizzati. Da ricordare anche la trasmissione verticale della madre al figlio, soprattutto al momento del parto.

Il periodo di incubazione è di 45-180 giorni e il decorso della malattia comprende la fase acuta, la convalescenza e generalmente la guarigione.
La diagnosi di laboratorio si basa sulla ricerca degli antigeni virali e degli anticorpi specifici.

  • si distinguono marcatori di infezione: HbsAg, nati-HBc, anti-HBe),
  • di replicazione virale (HBV-DNA, HBeAg),
  • di danno virus-indotto (anti-HBc-IgM)
  • e di immunità (anti-HBs)

Il virus presenta una capsula glicoproteica che costituisce l’antigene di superficie (HBsAg): compare ancora prima dell’esordio della malattia (2-4 settimane dopo il contagio) e tende a scomparire subito dopo la normale reazione di transaminasi, generalmente persiste nel siero per 2-5 mesi, successivamente scompare.
all’interno del virus, si trova un nucleo centrale formato dall’antigene core (HBcAg) che contiene il DNA virale.
Quando il virus si replica, libera una proteina (antigene e: HBeAg) che anzichè essere inglobata nel virus stesso si ritrova solubile nel siero dei soggetti con replicazione attiva.

Anticorpi antiepatite B di tipo Hbc: sono i primi anticorpi che compaiono quando si contrae il virus, poi compaiono gli Hbe e infine gli Hbs.

 HBsAg – anti HBs (Ab. anti HBsAg)

Al contatto con il virus, l’organismo produce degli anticorpi (Ab) diretti contro l’antigene s (Ab. anti HBsAg o semplicemente anti HBs) che hanno la finalità di ripulire l’organismo del virus. Questo itpo di di Ab. si forma anche dopo che è il paziente, è stato sottoposto ad una vaccinazione e conferisce immunità.
Un altro tipo di Ab. che compare precocemente, è quello contro il core. Sia gli anti HBs che gli anti HBc rimangono poi per tutta la vita.
Gli anticorpi anti HBe sono infine prodotti contro l’antigene solubile; in genere quando sono positivi è negativo l’antigene e viceversa in presenza di antigene non ci sono corrispondenti anticorpi.

Un soggetto che presenta una positività per gli Ab e negatività per gli Ag → questo vuol dire, il soggetto ha vauto il contatto con il vrius, ma è riuscita ad eliminarlo.
La presenza di infezione è svelata della positività per l’HBsAg; se il paziente è positivo per l’HBeAg, questo significa, che c’è in atto una infezione ed il virus si sta replicando, quindi il paziente è in gardo di trasmettere l’epatite B.

METRO PARIS – 18 SEPTEMBRE 2012.

Sistema HBsAg/anti-HBs

L’HBsAg è il marcatore essenziale di un’infezione da HBV.
La presenza nel siero di un quantitativo qualsiasi di HbsAg riveste significato diagnostico. Peraltro la positività di tale marcatore non implica necessariamente la presenza del virus intero ed attivamente replicante.
Inoltre, in una piccola percentuale di soggetti è possibile osservare la contemporanea presenza dell’HBsAg e del corrispondente anticorpo (anti-Hbs): in tal caso solo l’HBsAg è rilevante per la diagnosi, mentre la presenza di anti-HBs non riveste alcun significato ai fini diagnostici, né per la diagnosi.

Un risultato negativo per l’HBsAg sierico significa che il soggetto non ha infezione da HBV e quindi non è infettivo: sono tuttavia possibili eccezioni, quali:

  • determinazione del marcatore nella fase di incubazione della malattia (circa 6 mesi dopo il contagio), nella quale l’HBsAg non viene ancora prodotto,
  • secrezione della proteina in quantità troppo scarse per essere determinate con i comuni mezzi di indagine,
  • incarcerazione dell’antigene in compelssi immuni.

La presenza dell’Ab. anti-HBs in assenza di HBsAg rappresenta la prova dell’esistenza di immunità verso l’infezione. Oltre che nel soggetto guarito ed immune per via naturale tale Ab. è presente nel soggetto sottoposto a vaccinazione efficace.

HBV-DNA

La presenza di HBV-DNA nel siero indica la presenza di una replicazione virale attiva e quindi che il paziente è contagioso (paziente viremico). Esiste una correlazione positiva fra livello di HBV-DNA sierico e grado di infettività.

Sistema HbeAg/anti-HBe

Nell’80% circa dei casi il soggetto HBsAg ed HBV-DNA positivo presenta una positività per l’HBeAg, che quindi assume significato di marcatore addizionale di replicazione virale.
Pertanto, l’eventuale conversione di HBeAg-positività ad anti-HBe-positività ha valore prognostico positivo.
Esiste tuttavia una quota di soggetti che, pur essendo positivi per HBV-DNA, sono anti-HBe-positivi e mancano di HBeAg sierico. In tal caso l’infezione cronica è sostenuta da una popolazione virale in gran parte costituita dal virus mutante e-difettivo (HBV pre-core minus). La presenza di anti-HBe si può osservare in assenza di HbsAg o anti-Hbs, ma non senza anti-Hbc. A livello tissutale, la replicazione persistente del virus “selvaggio” è espressa dalla presenza di HBcAg nel nucleo degli epatociti, mentre la replicazione del mutante e-difettivo determina una positività per HBcAg prevalentemente citoplasmatica.

La cirrosi epatica
Giacomo Laffi e Giorgio La Villa
SEE-Firenze
Collana “Manuali monotematici della Malattie del Fegato e delle Vie Biliari”.
Collana diretta e coordinata da Giacomo Laffi e Giorgio la Villa.

VAISON LA ROMAINE – FRANCE – SEPTEMBRE 2012.

Hépatite chronique

Une fois sur dix chez l’adulte, presque toujours chez l’enfant né de mère infectée, l’hépatite passe à la chronicité.
L’hépatite est dite chronique lorsque l’antigénémie HBs persiste sur deux prélèvements à 6 mois d’intervalle. Le diagnostic d’hépatite chronique est alors affirmé par la présence de l’antigène HBs associé a des anticorps anti-HBc de classe IgG ou totaux.

L’absence de séroconversione HBe/Ac-anti-HBe (la persistance de l’antigène HBe) indique une réplication virale active et une forte contagiosité. Le mesure de la virémie est indispensable.

Pendant une première phase de tolérance immunitaire qui dure plusieurs années, la réponse immunitaire reste faible et les lésions hépatiques discrètes. La cytolyse (jugée sur les aminotransférases) est modérée. La réplication virale est intense avec des virémies supérieurs à 10 puissance 8 ou 10 puissance 9 copies d’ADN/ml.
Après plusieurs années (1 à 15 ans) au cours desquelles persiste l’antigène HBs, survient une phase de réaction immunitaire: l’augmentation de la réponse immunitaire entrîane une diminution de la virémie qui reste toutefois >10 puissance 5 copies d’ADN/ml, les aminotransférases augmentent et des lésions inflammatoires intra-hépatique se  développent. A’ la longue, le conflit immunitaire est à l’origine de lésions hépatiques fibrosantes recherchées par ponction-biopsie ou par la mesure des marquers sériques de la fibrose (Fibrotest). L’évolution peut se faire vers la cirrhose.

Parfois l’anticorps anti-HBe remplace l’antigène HBe tandis que se produit un pic d’aminotranférases. Cette “hépatite de conversion HBe” marque l’entrée dans une troisième phase dite non réplicative ou du portage inactif du virus. Les aminotranseférases sont normales. Le patient reste HBs positif mais l’antigène HBe n’est plus détecté et l’ADN viral reste <10 puissance 5 copies/ml. Le virus est toujours présent dans les hépatocytes de sorte que persiste le risque de carcinome hépatocellulaire si une fibrose hépatique s’est consitutée au cours de la phase d’Hépatite chronique.
Dea réactivations sont possibiles, souvent sévères, marquées par une réascension des aminotransférases, un ADN VHB >10 puissance 5 copies/ml, et un retour à la positivité de l’antigène HBe. Ce dernier peut rester négatif, traduisant l’apparition d’un VHB variant (mutant pré-C) incapable d’exprimer l’antigène HBe.

CONTINUE

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CALCOLO APPLICABILITA’ NOTA 13 AIFA.


CLICCARE IL LINK SOTTO.

CALCOLO APPLICABILITA’ NOTA 13.

GENOVA.

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PROVA ECG DA SFORZO.


PREPARAZIONE

Il paziente deve astenersi dall’assunzione di cibo almeno 3 ore prima dell’indagine.
I pazienti maschi presentarsi possibilmente col torace rasato.

Al fine dell’esecuzione di tale esame è necessario che il paziente sia provvisto di scarpe basse con suola di gomma, meglio se scarpe da ginnastica; abiti che facilitino la traspirazione meglio se tuta da ginnastica o pantaloncini.

ALSACE.

E’ sconsigliato l’utilizzo della bicicletta quale mezzo di locomozione subito prima e dopo l’esecuzione del test.

  • Sospendere la terapia digitalica almeno una settimana prima,
  • Sospendere i beta-bloccanti almeno 72 ore prima,
  • Sospendere i calcio-antagonisti almeno 48 ore prima,
  • Sospendere i nitroderivati almeno 24 ore prima.

In caso di bisogno assumere trinitrina o Carvasin per via sublinguale.

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PRESTAZIONI EROGATE GRTAUITAMENTE AL PRONTO SOCCORSO.


Si comunica che dal 1 maggioo 2011, in applicazione della deliberazione regionale n. 389 (approvata il 28 matrzo 2011 e pubblicata sul Bollettino Ufficiale della Regione n. 65 il 27 Aprile 2011) entrano in vigore le nuove regole per l’accesso al pronto soccorso e la relativa comparticipazione alla spesa ad integrazione delle indicazioni contenute nella deliberazione regionale n. 1035/2009.

Con la deliberazione in oggetto sono state aggiunte ulteriori condizioni, esenti da ticket ai pazienti che presenatno quadri patologici che debbono essere affrontati urgentemente, non lasciando margine di tempo utile per accedere a visita specialistica urgente tramite il prorpio medico curante, e che andando il più delle volte verso una rapida risoluzione, possono essere dimesse direttamente dai servizi di Pronto Soccorso, senza necessità di ulteriore osservazione e/o di ricovero.

Le ulteriori condizioni patologiche esenti da ticket sono le seguenti:

  • Colica renale
  • Crisi Di asma
  • Dolore toracico
  • Tachiaritmie sopraventicolari (fibrillazione atriale parossistica, tachicardia parossistica sopraventricolare)
  • Glaucoma acuto
  • Corpo estraneo oculare
  • Epistassi in atto
  • Corpo estraneo dell’orecchio
  • Complicanze di intervento chirurgico che determinano il ricorso al PS entro 3 giorni della dimissione ospedaliera
  • Problemi e sintomi correlati alla gravidanza.

CATY A PRAGA.

Di seguito, si riportano pertanto le condizioni di esenzione del ticket in caso di accesso ai Servizi di PS, in vigore dal 1 maggio 2011.

  • prestazioni erogate nell’ambito dell’OBI (Osservazioni Breve Intensiva), dedicata alle situazioni cliniche che necessitano di un iter diagnostico-terapeutico di norma non inferiroe alle 6 e non superiroe alle 24 ore.
  • prestazioni seguite da ricovero
  • prime prestazioni riferite a trauma con accesso al PS oltre 24 ore dall’evento nei casi si dia contestualmente corso ad un intervento terapeutico.
  • prestazioni riferite ad avvelenamenti acuti.
  • prestazioni erogati a soggetti di età inferiore a 14 anni.
  • prestazioni riferite a infortuni sul lavoro.
  • prestazioni richieste dai medici e pediatri di famiglia, da medici di continuità assistenziale (guardia medica) o da medici di altro PS.
  • prestazioni riferite a soggetti esenti per patologie  e/o reddito e altre condizioni previste dalla normativa vigente.
  • prestazioni riferite alle persone straniere temporaneamente presenti (STP) se inidgenti ed ai sensi della normativa vigente.
  • colica renle.
  • crisi di asma.
  • dolore toracico.
  • tachiaritmie sopraventricolari (FA parossistica, tachicardia parossistica sopraventrticolare).
  • glaucoma cauto.
  • corpo estraneo dell’orecchio.
  • complicanze di intervento chirurgico che determinano il ricorso al PS entro 3 giorni dalla dimissione ospedaliera.
  • probelmi e sintomi correlati alla gravidanza.

Si invitano pertanto le Aziende Sanitarie a mettere in atto le indicazioni contenute nella deliberazione n. 389 del 28 Marzo 2011 in tutti i Servizi di PS e i Punti di Primo Intervento della regione a decorrere dal 1 amggio 2011.

Regione Emilia-Romagna.

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DOSTINEX (CABERGOLINA): INIBIZIONE/SOPPRESSIONE DELLA LATTAZIONE.


INDICAZIONI TERAPEUTICHE

DOSTINEX 0.5 mg compresse.
Principio attivo: cabergolina 0.5 mg.
Inibitore della prolattina.

Inibizione/soppressione della lattazione fisiologica:
DOSTINEX è indicato per la prevenzione della lattazione fisiologica subito dopo il parto e per la soppressione della lattazione in corso:

  1. Dopo il parto, quando la madre sceglie di non allattare il bambino al seno o quando l’allattamento al seno è controindicato per motivi collegati alla madre o al neonato.
  2. Dopo la nascita di un feto morto o di un aborto.

DOSTINEX impedisce la lattazione fisiologica attraverso l’inibizione della secrezione di prolattina.

Per l’inibizione della lattazione DOSTINEX deve essere somministrato il girono dopo il parto. La posologia raccomandata è di 1 mg (due compresse da 0.5 mg) somministato in dose singola.
Per la soppressione della lattazione, il dosaggio raccomnadato è di 0.25 mg (mezza compressa da 0.5 mg) ogni 12 ore per due giorni (1 mg dose totale).

DOSTINEX deve essere somministrato per via orale e si raccomanda che la sua assunzione avvenga preferibilmente con il cibo.

CLICCARE IL LINK SOTTO:

DOSTINEX – CABERGOLINA.

 

Offenburg - Foresta Nera.

NOTA INFORMATIVA IMPORTANTE
AIFA

Il trattamento con Cabergolina è stato associato all’insorgenza di valvulopatia cardiaca fibrotica.

La procedura di arbitrato recentemente conclusa in data 27 giugno 2008 ha comportato un aggiornamneto del Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto (RCP) della cabergolina nel trattemento della inibizione/soppressione della lattazione fisiologica e dei disturbi iperprolattinemici, con l’inclusione delle seguenti informazioni:

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SINDROME DI RAYNAUD.


CLICCARE IL LINK SOTTO PER LEGGERE IL POST.

SINDROME DI RAYNAUD.

Eguisheim - Alsace.

GENERALITA’

Nel 1862 August-Maurice Raynaid descrisse per la prima volta il cambiamento di colore della dita scatenato dall’esposizione al freddo, che successivamente prese il suo nome.
Il fenomeno di Raynaud (FR) è caratterizzato dalla comparsa di episodi reversibili di pallore cutaneo delle dita delle mani e, più raramente, delle dita dei piedi (a volte anche naso e orecchie), dopo esposizione a basse temperature (soprattutto cali della temperatura molto rapidi, immergere le mani in acqua fredda o uscire nei mesi invernali senza guanti) e/o in seguito a stress emozionali, accompagnato da sensazione di intorpidimento, formicolio e talvolta dolore.
Il pallore è causato della vasocostrizione dei vasi arteriosi digitali che causano una compromissione del flusso ematico fino all’ ischemica, segue la fase di cianosi delle dita, dovuta all’impoverimento di ossigeno cui va incontro il sangue per la successiva fase di dilatazione capillare (accumulo di CO2), e infine la fase del rossore per un’iperemia reattiva che favorisce il ritorno del sangue arteriso (flusso particolarmente abbondante con un sistema microvasale molto dilatato).

La maggiore parte dei pazienti con FR presentano prevalentemente la fase del pallore cutaneo riferendo con diverse percentuali di combinazioni per quanto riguarda il colore e il dolore.
La frequenza, la durata e l’intensità degli attacchi sono estremamente variabili da paziente a paziente.
E’ necessario precisare che per parlare di FENOMENO DI RAYNAUD si devono verificare le seguenti condizioni:

  • bilateralità
  • localizzazione alle dita
  • comparsa al contatto del freddo
  • regressione dei sintomi con il caldo.

L’assenza di una di queste manifestazioni mette in discussione la diagnosi di Raynaud e pertanto si devono escludere quelle manifestazioni cutanee che si localizzano in una sola faccia del dito o che oltrepassano la radice del dito impegnando anche il palmo o il dorso della mano e quelle manifestazioni a chiazze più o meno irregolari.

EPIDEMIOLOGIA

Sembra che il sesso femminile sia il più colpito specialmente in età fertile tra i 16 e i 40 anni anche se non sono esenti le donne in menopausa (lo stato di gravidanza fa guarire il fenomeno) e in presenza di storia familiare di FR.
Questo fenomeno comporta inizialmente una sensazione di intorpidimento, talvolta associato a formicolio, e successivamente dolore sordo, che si accentua solo nelle forme più gravi con associate compllicanze cutanee (ulcere digitali).

CLASSIFICAZIONE

Crediamo che per semplificare la classificazione si possa definire Malattia di Raynaud (MR) quando il fenomeno non è associato a una causa nota ossia non si conosce l’etiologia, mentre possiamo definire Sindrome di Raynaud (o Raynaud secondario) quando il fenomeno è secondario a patologie definite autoimmuni o collagenopatie (come Connettiviti, Sclerodermia, Artrite Reumatoide, Lupus Ertitematoso ecc) o ad arteriopatie ostruttive, patologie ematologiche, uso di strumenti vibranti, impiego di alcuni farmaci e infine all’esposizione di sostanze chimiche.
Pertanto per poter parlare di MR bisogna escludere le patologie associate (vedere sotto) cosa sicuramente agevole essendo spesso molto ampio l’intervallo di tempo tra l’esordio del FR e la successiva comparsa dell’espressione clincia e laboratoristica ad esempio di una connettivite).
Tuttavia è molto importante la differenziazione per diversi aspetti che si possono riassumere in:

  • Clinico-prognostico: il fenomeno può preannuciare la comparsa di una malattia di particolare rilevanza clinica.
  • Psicologici: una diagnosi di FR che diventa Sindrome di Raynaud può essere importante
  • Economici: l’accanimento diagnostico nella MR può risultare molto costosa.

MALATTIA DI RAYNAUD

Si manifesta tra i 15 e i 40 anni, più frequente nel sesso femminile può colpire più membri della stessa famiglia, interessa principlamente le dita delle mani bilateralmente e simmetricamente.

Esistono criteri clinici, di laboratorio (ricerca anticorpi antinucleo, VES) e strumentali (Capillaroscopia).

CRITERI DIAGNSOTICI DELLA MALATTIA DI RAYNAUD

  • episodi di improvvisi di pallore o cianosi alle dita bilaterali e simmetrici
  • rilievo dei polsi perifierici simmetrici e normosfigmici
  • assenza di ulcerazioni o gangrena digitale
  • esame capillaroscopico nella norma
  • negatività della ricerca degli ANA (titolo anticorpale <100)
  • VES normale (<20).

La malattia ha un andamento benigno e scompare nel corso della vita. La gravidanza elimina i sintomi.
Presenta sintomi stabili nel tempo, nei casi più gravi (attorno al 2%) entro due anni dall’esordio della malattia si formano a livello dei polpastrelli e delle unghie delle piccole ulcere o delle zone necrotiche, conseguenza diretta dell’arteriopatia. Ad esempio di questi casi la malattia provoca esclusivamente una fastidiosa reazione al freddo che è tuttavia in grado di condizionare l’attività lavorativa.

La terapia sarà più coinvolgente per i problemi oggettivi che per la pericolosità della patologia in se.

SINDROME DI RAYNAUD

Sicuramente è correlato a problematiche più complesse e serie.
Nelle connettiviti la sindrome di Raynaud (SD) rappresenta la causa del fenomeno più comune infatti, è presente nell’85-95% nei pazineti affetti da sclerosi sistemica e con connettivite mista mentre è presente nel 33% nei pazineti affetti da LES.
Tra i criteri generali che possono orientare verso la SR, bisogna prendere in considerazione:

  • l’esordio della sintomatologia oltre i 50 anni
  • l’esordio improvviso con rapida progressione verso complicanze distrettual di tipo trofico (ulcerazioni)
  • l’impegno monolaterale
  • l’associazione con segni e/o sintomi di altre patologie
  • anormalità di alcuni parametri di laboratorio orientativi per patologie autoimmuni.

L’anamnesi approfondita è un esame obiettivo accurato sono basilari per l’identificazione e la ricerca di una causa secondaria.
Segni e sintomi di una connettivite (sclerodattilia, edema duro delle dita, disafgia, artralgie e/o artriti…..) vanno ricercati con attenzione.

Molto importante è anche un’anamnesi farmacologica in quanto alcuni farmaci sono potenzialmente capaci di provocare una Sindrome di Raynaud (SR), vedere sotto:

Anche l’anamnesi lavorativa va indagata, infatti macro e microtraumi a livello del polso e l’uso prolungato di utensili vibranti sono causa della sindrome.

CONNETTIVTI

SCLEROSI SISTEMICA:
Traumi: vibrazioni
Sofferenza Neurogena: Sindrome Stretto tor.
Artriopatia Ostruttiva: Burgher
Sostanze tossiche: Betabloccanti
Malttie Ematologiche: Crioglobulinemia

CONNETIVITE:
Traumi: percussione
Sofferenza  Neurogena: Tunnel Carpale
arteriopatia ostruttiva: Trombosi
SoStanze tossiche: Ergotamina
Malattia Ematologica: Policitemia

LES:
Trauma: stampella
Sof Neur: sindrome spalla/mano
Arteriopatia ostruttiva: Embolia
Ssosatnze toss: Vinblastina
Malattie Ematologiche: Paraproteinemia.

POLIOMIOSITE:
Sofferenza Neurologica: Ernie discali
Sostanze tossiche: Cloruro di Vinblastina

ARTRITE REUMATOLOGICHE:
Sofferenza Neurologica: Lesioni traumatiche.

DIAGNOSI DI LABORATORIO E STRUMENTALI

Ai fini diagnostici le indagini di laboratorio e struemntali possono essere distinte in due gruppi: quelle di primo livello da effettuarsi in tutti i pazienti con FR e quelle di secondo livello quando si sospetta una sindrome.

LABORATORIO

Tra le indagini di laboratorio di primo livello

  • la ricerca degli anticorpi antinucleo (ANA) è sicuramente l’esame principale per l’identificazione di pazienti a rischio di possibile evoluzione verso una connettivite. Più alto è il titolo,  più alta la possibilità di essere di fronte a una connettivite.

Tra le indagini di laboratorio di secondo livello nell’ipotesi di una Sindrome di Raynaud figurano:

  • Emocormo
  • VES
  • PCR
  • Fibrinogeno
  • Elettroforesi proteica (ricerca di bande atipiche)
  • Fattore Reumatoide
  • Crioglobuline
  • Frazioni del complemneto C3 – C4
  • Creatininemia
  • Esame urine completo.

INDAGINI STRUMENTALI

Tra le indagini struementali di primo livello la capillaroscopia periungueale permette lo studio morfo-funzionale del microcircolo in vivo.
In condizioni di normalità i capillari si presentano con una conformazione a U rovesciata e con un calibro regolare senza dilatazione grossolane. La capillaroscopia permette di valutare forma e dimensione di singoli capillari ma è difficile dare valutazioni quantitative numeriche in quanto i valori cambiano da capillare a capillare.

Altre indagini strumentali utilizzate nello studio del FR sono la:

  • flussometria Laser Doppler
  • Utrasonografia eco-color-Doppler
  • Pletismografia
  • misurazione della pressione arteriosa digitale e la
  • termografia.

Mentre la capillaroscopia e la Laser Doppler valutano il microcircolo,
la ultrasonografia Doppler e la pressione arteriosa digitale studiano le arterie digitali.
La PLETISMOGRAFIA E LA TERMOGRAFIA POSSONO RIFLETTERE la situazione di entrambi i distretti.

Una evoluzione della termografia è la teletermografia digitale, ancora in fase molto sperimentale, ch epermette di valutare contemporeamente ampie superficie corporee, mostrando i segni termici della ipoperfusione con precisione esterna. Esempi di queste nuove possibilità sono la valutazione contenporanea delle singole dita prima ….

TERAPIA

L’obiettivo principali della terapia è l aprevenzione degli episodi vasospastici e quando ciò non è possibile, l’attenuazione della loro espressività clincia in termini sia di durata che di intensità.

Per raggiungere questi obiettivi si possono considerare una gamma di interventi di tipo sia non farmacologici (come misure preventive, terapia occupazionale), sia farmacologici (calcioantagonisti, pentossifillinici, vasoattivi e prostacicline).

Giustifica l’attuazione di una terapia farmacologica quando:

  • la fase del vasospasmo provoca un intenso dolore
  • gli episodi di vasospasmo sono frequenti e/o intensi e/o prolungati
  • esistono lesioni trofiche alle dita.
  • nelle sindrome (ossia nella secondarietà del fenemeno).

La relativa benignità delle forme primarie è elemento che impone l’astensione da attuare schemi aggressivi di terapia farmacologica.

INTERVENTI NON FARMACOLOGICI:

Le norme igienico-comportamnetali riguardano piccoli accorgimenti che contribuiscono ad alleviare la sintomatologia: evitare l’esposizione alle basse temperatutre non solo delle mani ma di tutto il corpo e quindi copririsi adeguatamente nelle stagioni invernali.

A tutti i soggetti con FR va raccomandata l’abolizione di caffeina e teina, farmaci come i betabloccanti, i derivati ergotaminici, i triptanici, i vasocostrittori nasali.

Evitare situazioni di stress psicologico rilevante deve ritenersi parte integrante della terapia.

Per color che lavorano con strumenti vibranti, la comparsa di manifestazioni di natura ischemica impone un cambiamento di mansioni.

INTERVENTI FARMACOLOGICI:

Tutti i calcioantagonisti sembra che riducano sia la frequenza che la severità degli epsiodi vasospastici.
La NIFIDIPINA in particolare sembra il calcioantagonista che ha dato i risultati più significativi anche sulle complicazioni (alterazioni trofiche – ulcerazioni).

I vasoattivi come la pentossifillina, farmaci ben tollerati, sembra possano essere impiegati in quei pazienti che nella MR (o forma primaria) non rispondono alle sole misure generali di protezione al freddo.

Le prostacicline farmaci ad azione vasodilatatrice e antiaggregante, somministrate per via endovenosa sono risultate particolarmente efficaci in pazienti con SR ( o FR secondario) con alterazioni trofiche refrattarie alla terapia convenzionale.

Nella MR una terapia stagionale efficace è rappresentata dall’applicazione di cerotti contenente Nitrati Organici quali la Trinitrina a basso dosaggio ch evengono applicati sulla cute delle braccia e tenuti in sede per tutto il periodo necessario.

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