EPATITE AUTOIMMUNE.


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EPATITE AUTOIMMUNE.

EPATITE AUTOIMMUNE (EAI).

E’ un’infiammazione cronica del fegato ad eziologia sconosciuta, non mostra tendenza alla risoluzione spontanea ed è caratterizzata da:

  1. un substrato istopatologico di epatite periportale (necrosi periportale), è di solito associata ad ipergammaglobulinemia policolnale,
  2. presenza di autoanticorpi sierici e risponde alla terapia immunosoppressiva nella maggior parte dei casi,
  3. la diagnosi va posta per esclusione di altre patologie epatiche ed epatiti croniche: HCV, HBV, emocromatosi, morbo di Wilson ecc, cirrosi biliare primitiva e steatopatia alcolica.

E’ una patologia autoimmune, molto più frequente nel sesso femminile (71%), in genere nella prima dei 40 anni. A volte, si associa ad altri malattie autoimmune (colite ulcerosa, morbo di Graves e la sinovite).

DIAGNOSI

L’EAI è una malattia relativamente rara e ad eziologia sconosciuta, per cui non esiste un singolo criterio in sè sufficiente per porre la diagnosi, che risulta in sostanza una diagnosi di esclusione.

CLASSIFICAZIONE

Solitamente la classificazione dell’epatite autoimmune avviene, sulla base del tipo di autoanticorpi:

  • TIPO 1: è la più frequente, gli anticorpi (Ab) maggiormente rappresentati sono ANA (antinucleo) e SMA (Ab. antimuscolo liscio).
  • TIPO 2: è più frequente in età pediatrica, dove gli Ab sono LKM1 che non coesistono con i primi citati e si associano a patologie autoimmuni, come la tiroidite autoimmune, vitiligine, diabete insulino-dipendente e colite ulcerosa.
  • L’epatite autoimmune di TIPO 3: si caratterizza per anticorpi anti-SLA/LP isolati O CON ANA/ASMA/antiLKM, è indistinguibile dal tipo 1. L’11%dei pazienti con epatite autoimmune di tipo I ha anti-SLA.

I vari tipi di malattia sono differenti per epidemiologia, sovrapponibili per patogenesi, comportamento clinico e trattamento.

MANIFESTAZIONE ALL’ESORDIO:

  • 25% Cirrosi: andamento paucisintomatico, ma istologicamente attivo.
  • 40% Epatite acuta (raramente fulminante),
  • 25% Epatite cronica (andamento fluttuante),
    • la sintomatologia sia nell’epatite acuta che cronica: astenia, ittero, ridotto appetito, febbre, amenorrea, epatosplenomegalia e dolore in ipocondrio dx.
  • In associazione con patologie autoimmuni organo specifiche: Iridocyclitis, Lichen planus, Diabete mellito, Artrite reumatoide e Vitiligo.

VALUTAZIONE CLINICA: CRITERI DIAGNOSTICI DI PROBABILITA’:

  • Assenza di malattie genetiche:
    • deficit di α1 antitripsina, anormalità aspecifiche di Cu, ceruloplasmina, Fe, ferretina.
  • Assenza di infezioni virali:
    • assenti markers di replicazione virale Be C.
  • Assenza di danno tossico o da aclol:
    • alcool ≤ 50 gr/die, farmaci epatotossici.
  • Esami di laboratorio:
    • alterazione di transaminasi, globuline o immunoglobuline.
  • Presenza di autoanticorpi:
    • ANA, SMA o anti-LKM1 ≥ 1:40 o altri autoanticorpi.
  • Istologia compatibile:
    • epatite di interfaccia, assenti lesioni biliari, granulomi o alterazioni suggestive di altra patologia.

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Batroun - Libano.

NUOVI CRITERI SEMPLIFICATI PER LA DIAGNOSI DI EPATITE AUTOIMMUNE.

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Aumento IgG sieriche                                                 Punteggio

IgG > 16 g/l                                                                       1 punto

IgG > 18 g/l                                                                       2 punti

Autoanticorpi : ANA, ASMA O LKM

>1:40                                                                                   1 punto

>1:80 o SLA/LP +                                                             2 punti

Istologia

Compatibile                                                                        1 punto

Tipica                                                                                   2 punti

Assenza di infezioni virali 2 punti

Score > 5 Probabile                                             Score > 6 Certa

IL RUOLO DELLA BIOPSIA

  • è essenziale,
  • per fare diagnosi o confermarla,
  • per escludere altre cause di epatite,
  • per stabilire l’attività di malattia,
  • per stabilire il grado e lo stadio di malattia.

TRATTAMENTO

STEROIDI (PREDNISONE)

  • 1 settimana 60 mg,
  • 2 settimana 40 mg,
  • 3 e 4 settimana 30 mg,
  • mantenimento fino al raggiungimento dell’obiettivo 20 mg,
  • dopo 6-8 settimane 0.1 – 0.2 mg/kg/die.

STEROIDI E AZATIOPRINA:

  • 1 settimana 30 mg + 50 mg (azatioprina),
  • 2 settimana 20 + 50 mg,
  • 3 e 4 settimana 15 + 50 mg,
  • mantenimento fino al raggiungimento dell’obiettivo 15 + 50 mg,
  • dopo 6 – 8 settimane 0.1-0.2 mg/kg/die o 5 mg + 50 mg azatioprina.

END POINT DEL TRATTAMENTO

  1. Remissione,
  2. Fallimento,
  3. Risposta incompleta,
  4. Tossicità dei farmaci.

REMISSIONE

  • 80 % dei pazienti entro 3 anni,
  • scomparsa dei sintomi,
  • gammaglobuline e bilirubina v.n,
  • transaminasi v.n o < 2 v.n,
  • biopsia epatica normale o minima infiammazione, assente epatite di interfaccia.

Graduale sospensione del cortisone in 6 settimane, sospensione azatioprina. Monitoraggio regolare per la recidiva (20-100% in relazione all’istologia a fine terapia).

FALLIMENTO

  • 9% dei pazienti circa,
  • peggioramento clinico, laboratoristico e istologico nonostante compliance alla terapia,
  • considerare la CICLOFOSFAMIDE (100 mg/die e.v.): trattamento indefinito o terapie alternative.
  • riduzione della dose ad ogni mese di miglioramento fino alla dose di mantenimento.

TOSSICITA’ DEI FARAMCI

13% dei pazienti

EFFETTI COLLATERALI

  • Osteopenia,
  • Insatbilità emotiva,
  • Ipertensione scarsamente controllata,
  • Diabete scompensato,
  • Citopenia progressiva,
  • Pancreatite e Epatite.
  1. Riduzione o sospensione del farmaco responsabile in funzione dell’effetto collaterale,
  2. Mantenimento in dosi modificatedel farmaco tollerato,
  3. Farmaci alternativi.

TERAPIE ALTERNATIVE

  • Ciclosporina (200-250 ng/ml),
  • Tacrolimus (6-10 ng/ml),
  • Micofenolato, Ciclofosfamide, Metotrexate,
  • Budesonide, Deflazacort,
  • UDCA,
  • D-penicillamina,
  • Trapianto.


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